Doctora Plaza. Neurocirugía Pediátrica en Valencia

Las deformidades craneales en niños son cualquier alteración en la forma del cráneo durante las primeras etapas del desarrollo. Estas anomalías pueden surgir por diversas razones, desde anomalías genéticas hasta las debidas a posiciones mantenidas por el feto en la vida intrauterina o por el bebé en relación a una tortícolis. Es importante comprender y abordar estas deformidades dado que la importancia, el manejo y el tiempo de tratamiento de cada una de estas deformidades es muy diferente entre sí. 

Asimismo, en el manejo de esta condición es recomendable la colaboración entre pediatras, fisioterapeutas, rehabilitadores y neurocirujanos para obtener resultados óptimos. 

Prevalencia en Niños

La incidencia de deformidades craneales en la infancia varía, siendo algunas más comunes que otras. Entre las más frecuentes, se encuentran la plagiocefalia y la braquicefalia posicional, que a menudo están relacionadas con ciertos comportamientos o hábitos durante el sueño y la posición del bebé. Es fundamental destacar que, aunque algunas deformidades son leves y se corrigen con el tiempo, otras pueden requerir intervenciones médicas especializadas.

Importancia de la Detección Temprana y Tratamiento:

La detección temprana de deformidades craneales es esencial para garantizar un tratamiento efectivo. Durante los primeros meses de vida, la cabeza del bebé es especialmente moldeable, lo que ofrece ventanas de oportunidad para corregir ciertas deformidades. La atención temprana no solo contribuye a mejorar la apariencia física, sino que también puede prevenir posibles complicaciones neurológicas a largo plazo.

El tratamiento puede variar según la naturaleza y gravedad de la deformidad, e incluir medidas como cambios en las posiciones durante el sueño, terapia física, o, en casos más complejos, intervenciones quirúrgicas. 

Causas de Deformidades Craneales en Niños

Las deformidades craneales en niños pueden tener diversas causas, a veces incluso coexisten varias. Simplificándolo mucho podemos decir que hay dos grandes grupos según su causa: las de ORIGEN POSICIONAL y las secundarias a  CRANEOSINOSTOSIS. 

• Causas que contribuyen a deformidad posicional: 

• Posicionamiento en el útero: La posición del feto durante el embarazo, especialmente durante el tercer trimestre, puede influir en la forma del cráneo, especialmente si la posición de la cabeza ha quedado fija o encajada durante un tiempo. Esto es especialmente frecuente en los embarazos múltiples, probablemente por la menor disponibilidad de espacio.
• Hábitos de sueño: La posición frecuente del bebé durante el sueño, como dormir siempre apoyando sobre el mismo lado, puede dar lugar a deformidades posicionales.
• Tortícolis congénita: Problemas musculares en el cuello, hematomas, acortamientos… que lleva a que el lactante mantenga la cabeza girada hacia un lado manteniendo constante el lado de apoyo del cráneo cuando está tumbado. Obviamente esto produce una deformidad secundaria en la forma del cráneo en pocas semanas.
• Prematuridad: El cráneo de los bebés prematuros es especialmente maleable, lo que unido a una falta de tono en los músculos del cuello les hace especialmente vulnerables al desarrollo de deformidades posicionales.

• Deformidades craneales debidas a craneosinostosis

• Craneosinostosis: Es el cierre precoz de las suturas craneales que son las uniones entre los huesos del cráneo. Cuando esto sucede impide el normal crecimiento del cráneo y produce deformidades típicas en el cráneo que dependen de qué sutura esté afectada.  El tratamiento de esta enfermedad es quirúrgico, lo cual está justificado porque, en éstos, la repercusión no solo es estética sino que puede asociar también problemas neurológicos. 

Factores Genéticos

Si bien muchas deformidades craneales no tienen un origen genético directo, en algunos casos, pueden existir una predisposicion genética. Antecedentes familiares de ciertas condiciones craneales pueden aumentar el riesgo. En otros casos, existen deformidades craneales más graves en relación a síndromes que sí se pueden caracterizar genéticamente y que suelen requerir manejos especializados y multidisciplinares. 

Síntomas de Deformidades Craneales en Niños

Deformidad del cráneo:

• En función de la causa de la deformidad puede deformarse una u otra zona del cráneo.
  
  • Deformidad posicional: produce aplanamiento de la zona de apoyo habitual del cráneo 
  • Craneosinostosis sagital: Se produce alargamiento anteroposterior del cráneo y aplanamiento de los hueso laterales del cráneo llamados parietales 
  • Craneosinostosis metópica: la frente adopta una forma triangular, promimente en la lìnea media
  • Craneosinostosis coronal uni o bilateral: se aplana un lado (o ambos si es bilateral) de la frente y el reborde supraorbitario. 
  • Craneosinostosis lambdoidea: produce aplanamiento posterior unilateral y puede confundirse con una deformidad posicional. 
• En ocasiones de manera secundaria pueden aparecer asimetrías en la cara, en la posición de las orejas, en la posición de los ojos y en los casos más graves en una adecuada congruencia dental.

Estrabismo

• Se trata de una anomalía en la movilidad de los ojos que hace que se muevan ambos ojos de manera diferente, lo cual puede afectar secundariamente a la visión

Problemas en el desarrollo neurológico:

• Esto solo lo contemplaremos cuando el origen de la deformidad no sea posicional, sino debido a craneosinostosis. Cuando ésto sucede el espacio que le puede ir quedando al cerebro puede ser insuficiente y es ahí, cuando pueden aparecer problemas en la visión y retraso en el desarrollo neurológico del niño como irritabilidad, problemas de aprendizaje, en el lenguaje, en la motricidad, en la deglución… Esta circunstancia la debemos tener en cuenta siempre a la hora de evaluar a un niño que viene con una deformidad de origen no posicional para tratarla en un tiempo adecuado.

Diagnóstico de deformidades craneales en niños

Métodos y Pruebas

Evaluación Clínica:

La evaluación clínica por un especialista en neurocirugía infantil es fundamental dado que en la mayoría de las ocasiones es suficiente para dar un diagnóstico inicial y establecer un plan de tratamiento. Además, el hecho de ser valorado por un especialista experimentado en la valoración de esta enfermedad puede proporcionar un diagnóstico y tratamiento más precoz y evitar pruebas o tratamientos innecesarios. Esto es de especial importancia en esta patología ya que, como hemos dicho previamente, tiene una ventana de tiempo para el tratamiento, que si se sobrepasa puede llevar a peores resultados finales o a necesitar tratamientos más agresivos. 

En una primera visita con el especialista se tendrán en cuenta diferentes aspectos como son: factores sobre el embarazo, la edad del niño, tipo de deformidad y evolución en el tiempo, factores predisponentes asociados y si el paciente ha iniciado algún tipo de terapia.

Con todo ello, el origen y gravedad de la deformidad se suelen poder establecer y por tanto ya se puede hacer una primera estimación del plan de tratamiento a seguir y cuál será el pronóstico de la deformidad. 

Estudios de Imagen:

Rx, TAC, Tomografía Computarizada (TC) o Resonancia Magnética (RM):

La radiografía de cráneo o ecografía de suturas se usan en algunas ocasiones para hacer una primera aproximación al diagnóstico de la deformidad pero no suelen ser suficientes para establecerlo.

La tomografía computarizada es la prueba de imagen que da una información más detallada sobre la conformación de los huesos del cráneo. Debemos reservar esta prueba a los casos en los que existan dudas razonables sobre el origen de la deformidad o se sospeche un origen malformativo de los huesos del cráneo para dicha deformidad, puesto que esta prueba implica someter al niño a una dosis de irradiación determinada. Aún así, sí la usaremos en dichas circunstancias en las cuales sea posible la necesidad de una cirugía como tratamiento esencial puesto que el beneficio superaría en ese caso los riesgos de la prueba

La resonancia magnética proporciona mucha información acerca del contenido del cráneo pero es muy limitada para valorar la estructura ósea. Por tanto, aunque no conlleva el uso de radiación, solo será útil cuando creamos que puede haber un problema asociado en las estructuras de dentro del cráneo.